Neue diagnostische und therapeutische Optionen bei Herzmuskelerkrankungen

Herzmuskelerkrankungen sind nicht gerade selten. Mehrere tausend Menschen begeben sich deshalb jährlich in Behandlung. Dennoch lautete die Diagnose der Mediziner für die am häufigsten vorkommenden Herzmuskelerkrankungen in der Vergangenheit oft "idiopathische dilatative Kardiomyopathie" - Herzmuskelerkrankung unklarer Ursache. Seit 2004 steht die Herzmuskelforschung daher auch im Mittelpunkt eines Sonderforschungsbereichs (SfB) an der Berliner Charitè. Renommierte deutsche Klinika arbeiten hier mit Wissenschaftlern aus der Virologie, Biochemie, Immunologie und Pharmakologie in Berlin, Greifswald und Tübingen zusammen, um neue Behandlungsformen der Herzmuskelerkrankungen zu finden.

Bei der entzündlichen Herzmuskelerkrankung ist der Herzmuskel direkt betroffen. Patienten klagen über eine Beeinträchtigung der Pumpfunktion des Herzens. Häufig stellen sich Herzrhythmusstörungen ein, die von einer Beschleunigung des Pulsschlags über einzelne Extraschläge, Vorhofflimmern bis hin zum Kammerflimmern reichen. Zur Symptomatik gehört auch eine allmählich zunehmende, manchmal plötzlich einsetzende Leistungsschwäche: Die Betroffenen bekommen bei körperlicher Belastung kaum Luft und ermüden auch sonst schneller. Die schwache Pumpleistung führt zu einem "Rückstau" des Blutes in den Beinen, manchmal im Bauchraum und in der Lunge entstehen Wasseransammlungen – so genannte Lungenödeme. Nicht immer sind die Symptome so auffallend. Insbesondere bei jüngeren, körperlich gut trainierten Menschen wird eine Herzmuskelerkrankung meist nur zufällig bei einer Routineuntersuchung auf dem EKG oder beim Ultraschall entdeckt.

Wie kommt es zu Herzmuskelerkrankungen? Mögliche Ursachen sind ein über Jahre bestehender nicht oder nicht ausreichend behandelter hoher Blutdruck. Er kann den Herzmuskel ebenso schwächen wie der übermäßige Konsum von Alkohol oder Drogen. Auch Medikamente, etwa solche wie sie in der Chemotherapie eingesetzt werden, können die Krankheit begünstigen. Ebenso Stoffwechselerkrankungen wie beispielsweise eine Über- oder Unterfunktion der Schilddrüse.

Ein großer Teil der Patienten, der erkrankt, hat allerdings bereits früher eine Herzmuskelentzündung durchgemacht. Ausgelöst wird sie meist durch Viren. Das Virus schädigt das Herzgewebe entweder direkt – etwa indem es Herzmuskelzellen zerstört – oder aber der Herzmuskel reagiert auf den Virus mit einer chronischen Entzündung. Als auslösendes Virus konnte neben den schon seit längerem bekannten Enteroviren und Adenoviren zusätzlich unter anderen der Erreger der an sich harmlosen Ringelröteln identifiziert werden.

Die Ursachen der Kardiomyophathie werden mittlerweile immer besser untersucht. Während einer Herzkatheteruntersuchung entnehmen Mediziner dazu dem Patienten Herzmuskelgewebe und untersuchen die Probe mit neuen histologischen, immunhistologischen und molekularpathologischen Methoden. Indem man Entzündungszellen in Gewebeschnitten gezielt anfärbt, ist eine genaue Bestimmung der aktivierten körpereigenen Abwehrzellen möglich. Werden winzige Virusmengen im Gewebe nachgewiesen, lässt das bei diesem Krankheitsbild sehr oft auf eine chronische Entzündungsreaktion und damit auf eine chronische Virusinfektion des Herzmuskels schließen. Insgesamt lässt sich das Virus in knapp sechzig Prozent aller untersuchten Gewebeproben molekularbiologisch nachweisen, in etwa der Hälfte aller Biopsien findet man Hinweise auf eine Entzündungsreaktion. Obwohl diese Untersuchungsmethode sehr aufwändig ist, hat sie sich im vergangenen Jahrzehnts etabliert.

Nicht nur die Diagnose, sondern auch die Therapie entzündlicher Herzmuskelerkrankungen hat deutliche Fortschritte gemacht: In mehreren Studien konnte die Arbeitsgruppe des Sonderforschungsbereiches "Inflammatorische Kardiomyopathie" am Benjamin Franklin Klinikum erstmals zeigen, dass eine Therapie mit dem Wirkstoff Interferon das Virus nachhaltig bekämpft. Diese Behandlung führt selbst bei jahrelanger Herzschwäche zu einer Verbesserung der Pumpfunktion. Und das, obgleich sich im natürlichen Verlauf der Erkrankung die Herzleistung verschlechtern würde. Eine internationale Studie überprüft derzeit diesen Therapieansatz.

Die verschiedenen Virusarten sprechen unterschiedlich gut auf die Behandlung mit Interferon an. Tests werden zeigen, ob sich einzelne Viren noch effizienter bekämpfen lassen, wenn man die Dosis erhöht. Doch auch ohne Virennachweis können chronische Entzündungen behandelt werden. Zum Einsatz kommen dabei verschiedene Wirkstoffe, die das Immunsystem unterdrücken, wie beispielsweise Cortison. Herzmuskelerkrankungen treten in einigen gehäuft Familien auf. Forscher der Freien Universität versuchen anhand genetischer Untersuchungen herauszufinden, ob bestimmte Konstellationen der Erbanlagen für Herzmuskelerkrankungen verantwortlich sind. Langfristiges Ziel ist es, individuellere Therapiemodelle für die Patienten zu entwickeln.

Von Heinz-Peter Schultheiss, Direktor der Medizinischen Klinik II: Kardiologie und Pulmologie des Campus Benjamin Franklin der Charité und Leiter des beschriebenen SfB.